Fibromatosis hialina juvenil

Definición

Es una fibromatosis hialina poco frecuente caracterizada por lesiones papulonodulares de la piel (especialmente, alrededor de la cabeza y cuello), masas de partes blandas, hipertrofia gingival, contracturas en las articulaciones y lesiones osteolíticas del hueso en grados variables. Las contracturas articulares pueden invalidar a los pacientes y retrasar el desarrollo motor normal cuando ocurren durante la infancia. La hiperplasia gingival grave puede interferir con la alimentación y retrasar la dentición. Los análisis histopatológicos de los tejidos afectados muestran cordones de células en forma de huso embebidas en un material hialino amorfo.