vitalwiki

Zespół dysplazji klatki piersiowej i wodogłowia

ORPHA:1861· ICD-10 Q87.8· Thoracic dysplasia-hydrocephalus syndrome

Definicja

*Zespół dysplazji klatki piersiowej i wodogłowia jest niezwykle rzadką pierwotną dysplazją kostną, która charakteryzuje się krótkimi żebrami z wąską, dysplastyczną klatką piersiową, łagodnym rizomelicznym skróceniem kończyn, wodogłowiem komunikującym i opóźnieniem rozwoju. Od 1987 roku nie ma nowych opisów w literaturze.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Antenatal