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Sindrome da displasia toracica e idrocefalo

ORPHA:1861· ICD-10 Q87.8· Thoracic dysplasia-hydrocephalus syndrome

Definizione

La sindrome che associa la displasia toracica e l'idrocefalo è una displasia scheletrica primitiva molto rara, caratterizzata da costole corte, torace stretto, displasia toracica, lieve accorciamento rizomelico degli arti, idrocefalo comunicante e ritardo dello sviluppo. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1987.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Antenatal