vitalwiki

Choroba Canavan

ORPHA:141· ICD-10 E75.2· Canavan disease

Definicja

Choroba Canavana jest chorobą neurodegeneracyjną; klinicznie obejmuje spektrum od postaci ciężkich z leukodystrofią, makrocefalią i poważnym opóźnieniem rozwoju do bardzo rzadkiej postaci łagodnej/młodzieńczej, która charakteryzuje się łagodnym opóźnieniem rozwoju.

Częstość występowania
1-9 / 100 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood, Infancy, Neonatal