vitalwiki

Tubularne zdwojenie przełyku

ORPHA:100048· ICD-10 Q39.8· Isolated tubular duplication of the esophagus

Definicja

Rzadka, niesyndromiczna, wrodzona wada rozwojowa przełyku, która charakteryzuje się obecnością drugiej struktury z indywidualnym światłem i uwarstwioną błoną śluzową zawierającą warstwę mięśniową i pokrytą nabłonkiem płaskim, umiejscowionej w obrębie lub w sąsiedztwie właściwego przełyku i powodującej dysfagię, nudności, wymioty, ból zamostkowy i problemy oddechowe (stridor i nawracające zapalenia płuc); objawy pojawiają się zwykle w dzieciństwie.