vitalwiki

Oculair cicatricieel pemfigoïd

ORPHA:99922· ICD-10 L12.1· Ocular cicatricial pemphigoid

Definitie

Een zeldzame inflammatoire aandoening van oog, gekenmerkt door sub-epitheliale blaarvorming die zich manifesteert met bilaterale, asymmetrische, chronische of recidiverende bindvliesontsteking en afwijkende weefselregeneratie die leidt tot progressieve fibrose van bindvlies, secundaire vascularisatie van hoornvlies, en, in sommige gevallen, blindheid. Patiënten vertonen meestal roodheid van bindvlies, verhoogde traanproductie, brandend gevoel en/of gevoel van corpus alienum, oedeem, inflammatie van limbus en/of variabele gradaties van pijn in oog. Ankyloblefaron kan waargenomen worden tijdens finale stadia van de ziekte.