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Pemfigoide cicatriziale oculare

ORPHA:99922· ICD-10 L12.1· Ocular cicatricial pemphigoid

Definizione

Il pemfigoide cicatriziale oculare è una malattia infiammatoria rara dell'occhio, caratterizzata dalla formazione di vesciche sottoepiteliali che esordiscono con congiuntiviti bilaterali asimmetriche, croniche o ricorrenti, associate ad anomalie della rigenerazione dei tessuti, che esitano nella fibrosi progressiva della congiuntiva, nella vascolarizzazione secondaria della cornea e, in alcuni pazienti, nella cecità. Di solito i pazienti presentano arrossamento della congiuntiva, aumento della lacrimazione, bruciore e/o sensazione di corpo estraneo, edema, limbite e/o dolore oculare di grado variabile. L'anchiloblefaron può insorgere nelle fasi finali della malattia.