Pemphigoid, okuläres vernarbendes
ORPHA:99922· ICD-10 L12.1· Ocular cicatricial pemphigoid
Definition
Eine seltene entzündliche Augenerkrankung, die durch subepitheliale Blasenbildung gekennzeichnet ist und sich durch bilaterale, asymmetrische, chronische oder rezidivierende Konjunktivitis und anomale Geweberegeneration manifestiert, die zu fortschreitender Bindehautfibrose, sekundärer Hornhautvaskularisierung und in einigen Fällen zur Erblindung führt. Die Patienten weisen in der Regel Bindehautrötungen, vermehrten Tränenfluss, Brennen und/oder Fremdkörpergefühl, Ödeme, Limbitis und/oder unterschiedlich starke Augenschmerzen auf. Im Endstadium der Erkrankung kann es zu einem Ankyloblepharon kommen.