Pemphigoïde oculaire cicatricielle
ORPHA:99922· ICD-10 L12.1· Ocular cicatricial pemphigoid
Définition
Une maladie oculaire inflammatoire rare caractérisée par la formation de cloques sous-épithéliales se manifestant par une conjonctivite bilatérale asymétrique, chronique ou récurrente, et par une régénération tissulaire aberrante. Elles conduisent à une fibrose conjonctive progressive, secondaire à une vascularisation cornéenne, et dans certains cas, à une cécité. Les patients présentent habituellement une rougeur conjonctivale, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure et/ou de présence de corps étranger, un oedème, une limbite et/ou une douleur oculaire de sévérité variable. Un ankyloblépharon peut s'observer dans les stades tardifs de la maladie.