Interruptie van vena cava inferior zonder continuatie van vena azygos
ORPHA:99123· ICD-10 Q26.8· Inferior vena cava interruption without azygos continuation
Definitie
Een zeldzame congenitale anomalie van vena cava inferior, gekarakteriseerd door volledige onderbreking van het bloedvat waarbij geen directe continuïteit bestaat tussen vena cava inferior en azygos/hemiazygos-systeem. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de variante drainagepatronen of collaterale bloedvaten, en omvatten onder meer diepveneuze trombose van onderste ledematen, trombo-embolische aanvallen, zwelling en pijn van been, spataders van onderste ledematen, abdominale pijn, intra-abdominale spataders, en hematochezie. Vaak zijn bijkomende veneuze afwijkingen of hartmalformaties aanwezig.