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Interruption de la veine cave inférieure sans continuation azygos

ORPHA:99123· ICD-10 Q26.8· Inferior vena cava interruption without azygos continuation

Définition

Anomalie congénitale rare de la veine cave inférieure, caractérisée par une interruption complète du vaisseau dépourvu de continuité directe entre la veine cave inférieure et le système azygos/hemi-azygos. Parmi les manifestations cliniques qui dépendent de la variante des schémas de drainage ou des collatérales de drainage on peut citer, entre autres, la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, les événements thromboemboliques, le gonflement et la douleur des jambes, les varices des membres inférieurs, les douleurs abdominales, les varices intra-abdominales et l'hématochézie. D'autres anomalies veineuses ou malformations cardiaques sont fréquemment présentes.