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Interrupción de la vena cava inferior sin continuación por la vena ácigos

ORPHA:99123· ICD-10 Q26.8· Inferior vena cava interruption without azygos continuation

Definición

Es una anomalía congénita poco frecuente de la vena cava inferior, caracterizada por la interrupción completa del vaso sin continuidad directa entre la vena cava inferior y el sistema de las venas ácigos/hemiácigos. Las manifestaciones clínicas dependen de la variedad de los patrones de drenaje o colaterales e incluyen la trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores, ataques tromboembólicos, hinchazón y dolor de piernas, varices en las extremidades inferiores, dolor abdominal, varices intraabdominales y hematoquecia, entre otras. Con frecuencia se presentan anomalías venosas o malformaciones cardíacas adicionales.