Unterbrechung der Vena cava inferior ohne Azygoskontinuität
ORPHA:99123· ICD-10 Q26.8· Inferior vena cava interruption without azygos continuation
Definition
Eine angeborene Anomalie der Vena cava inferior, die durch eine vollständige Unterbrechung des Gefäßes gekennzeichnet ist, bei der keine direkte Kontinuität zwischen der Vena cava inferior und dem Azygos/Hemiazygos-System besteht. Die klinischen Manifestationen hängen von den unterschiedlichen Abflussmustern oder Kollateralen ab und umfassen unter anderem tiefe Venenthrombosen der unteren Extremitäten, thromboembolische Anfälle, Beinschwellungen und -schmerzen, Varizen der unteren Extremitäten, Bauchschmerzen, intraabdominale Varizen und Hämatochezie. Häufig liegen zusätzliche venöse Anomalien oder kardiale Fehlbildungen vor.