Congenitale stenose van vena cava inferior
ORPHA:99122· ICD-10 Q26.0· Congenital stenosis of the inferior vena cava
Definitie
Een zeldzame vasculaire anomalie, gekarakteriseerd door congenitale vernauwing van vena cava inferior, vooral ter hoogte van diafragmatisch of hepatisch segment, met of zonder vorming van spinnenwebben. Patiënten vertonen mogelijk diepveneuze trombose onder het geblokkeerde segment, zwelling, pijn en spataders in onderste ledematen, abdominale pijn/spataders, of hematochezie. Aanwezigheid van collateralen tussen bovenste en onderste segmenten van de stenose, alsook veneuze aneurysmata zijn typische geassocieerde bevindingen.