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Sténose congénitale de la veine cave inférieure

ORPHA:99122· ICD-10 Q26.0· Congenital stenosis of the inferior vena cava

Définition

Anomalie vasculaire rare caractérisée par un rétrécissement congénital de la veine cave inférieure, principalement au niveau du diaphragme ou du segment hépatique, avec ou sans formation d'un réseau en toile d'araignée. Les patients peuvent présenter une thrombose veineuse profonde sous le segment obstrué, des gonflements des membres inférieurs, des douleurs et des varices, des douleurs et/ou varices abdominales ou une hématochézie. Une vascularisation par des collatérales entre les segments supérieur et inférieur de la sténose, ainsi que des anévrismes veineux sont des observations associées typiques.