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Estenosis congénita de la vena cava inferior

ORPHA:99122· ICD-10 Q26.0· Congenital stenosis of the inferior vena cava

Definición

Es una anomalía congénita vascular poco frecuente caracterizada por un estrechamiento de la vena cava inferior principalmente a nivel diafragmático o del segmento hepático, con o sin formación de membranas. Los pacientes pueden presentar trombosis venosa profunda por debajo del segmento obstruido, así como hinchazón, dolor y varices de las extremidades inferiores, dolor abdominal o hematoquecia. Son típicos la presencia de venas colaterales entre los segmentos superior e inferior de la estenosis y los aneurismas venosos.