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Stenosi congenita della vena cava inferiore

ORPHA:99122· ICD-10 Q26.0· Congenital stenosis of the inferior vena cava

Definizione

Si tratta di un'anomalia vascolare rara, caratterizzata da un restringimento congenito della vena cava inferiore, localizzato per lo più a livello del diaframma o del segmento epatico, con o senza formazione di reticoli. I pazienti presentano trombosi venosa profonda al di sotto del segmento ostruito, gonfiore degli arti inferiori, dolore, varici, dolore/varici addominali o ematochezia. Altri segni clinici caratteristici sono la presenza di vene collaterali al di sopra o al di sotto del tratto stenosato, e gli aneurismi venosi.