Persisterende linker vena cava superior verbonden aan dak van linkeratrium
ORPHA:99111· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium
Definitie
Een zeldzame congenitale anomalie van vena cava superior, gekenmerkt door een persisterende linker bovenste holle ader die uitmondt in het linkeratrium door een directe verbinding met het dak van het atrium, waardoor een rechts-linksshunt ontstaat. Patiënten lopen risico op ontwikkeling van chronische hypoxie, verminderde inspanningstolerantie, cyanose, embolische cerebrovasculaire voorvallen, en hartfalen.