Persistenza della vena cava superiore sinistra connessa al tetto dell'atrio sinistro
ORPHA:99111· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium
Definizione
Si tratta di un'anomalia congenita rara della vena cava superiore, caratterizzata da una vena cava superiore sinistra persistente che drena nell'atrio sinistro attraverso una connessione diretta al suo tetto, creando uno shunt destro-sinistro. I pazienti sono predisposti all'ipossia cronica, alla ridotta tolleranza all'esercizio, alla cianosi, agli eventi cerebrovascolari embolici e all'insufficienza cardiaca.