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Persistenz der linken Vena cava superior mit Verbindung zum dorsalen Bereich des linken Vorhofes

ORPHA:99111· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium

Definition

Eine seltene angeborene Anomalie der oberen Hohlvene, die durch eine persistierende linke obere Hohlvene gekennzeichnet ist, die durch eine direkte Verbindung zu ihrem Dach in den linken Vorhof abfließt, wodurch ein Rechts-Links-Shunt entsteht. Bei den Patienten besteht das Risiko einer chronischen Hypoxie, einer verminderten Belastungstoleranz, einer Zyanose, embolischer zerebrovaskulärer Ereignisse und einer Herzinsuffizienz.