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Vena cava superior izquierda persistente conectada al techo de la aurícula izquierda

ORPHA:99111· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium

Definición

Es una anomalía congénita poco frecuente de la vena cava superior caracterizada por una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula izquierda a través de una conexión directa con su techo, creando un cortocircuito de derecha a izquierda. Los pacientes corren el riesgo de desarrollar hipoxia crónica, disminución de la tolerancia al esfuerzo, cianosis, accidentes cerebrovasculares embólicos e insuficiencia cardíaca.