Parachute-tricuspidalisklep
ORPHA:99056· ICD-10 Q22.8· Parachute tricuspid valve
Definitie
Parachute-tricuspidalisklep is een zeldzame congenitale hartmalformatie die gedefinieerd wordt als een insertie van chordae in een papillaire spier of spiergroep, met als gevolg een pathognomonisch, peervormig kenmerk bij een 4-kamer echocardiografische opname waarbij het atrium de grotere basis van de peer vormt en de klepbladen de apex. Geïsoleerde parachute-tricuspidalisklep kan asymptomatisch zijn of zich presenteren met symptomen van tricuspidalisklepstenose (diastolisch inspiratoir geruis, pulsatie van halsaders, hepatomegalie, oedeem, epigastrische ongemakken, vergroting van het rechteratrium, hypertrofie van het rechterventrikel, elektrocardiografische afwijkingen). Het kan ook geassocieerd zijn met andere hartmalformaties en zich voordoen met symptomen van het complex van malformaties.