Válvula tricúspide en paracaídas
ORPHA:99056· ICD-10 Q22.8· Parachute tricuspid valve
Definición
La válvula tricúspide en paracaídas es una malformación cardíaca congénita poco frecuente que se define como una inserción de las cuerdas tendinosas en un único músculo papilar o grupo muscular, lo que hace que el signo patognomónico de "forma de pera" aparezca en la vista ecocardiográfica de las cuatro cámaras con la aurícula formando la base de la pera y las válvulas el ápice. La válvula tricúspide en paracaídas aislada puede ser asintomática o presentar síntomas de estenosis tricuspídea (soplo diastólico inspiratorio, pulsación de las venas yugulares, hepatomegalia, edema, malestar epigástrico, agrandamiento de la aurícula derecha, hipertrofia ventricular derecha, anomalías electrocardiográficas). También puede estar asociado a otras malformaciones cardíacas y presentarse con los síntomas derivados de dichas malformaciones.