Parachute-Trikuspidalklappe

Definition

Die Parachute-Trikuspidalklappe ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung, die durch eine Insertion des Sehnenapparats in einen einzelnen Papillarmuskel oder eine Muskelgruppe definiert ist und in der echokardiographischen 4-Kammer-Ansicht ein pathognomonisches "birnenförmiges" Zeichen bildet, wobei der Vorhof die größere Basis der Birne und die Segel den Apex bilden. Eine isolierte Parachute-Trikuspidalklappe kann asymptomatisch sein oder mit Symptomen einer Trikuspidalstenose einhergehen (diastolisches inspiratorisches Geräusch, Jugularvenenpulsationen, Hepatomegalie, Ödeme, epigastrische Beschwerden, Vergrößerung des rechten Vorhofs, rechtsventrikuläre Hypertrophie, Elektrokardiographie-Anomalien). Sie kann mit anderen kardialen Fehlbildungen assoziiert sein und sich mit weiteren Merkmalen im Rahmen von Fehlbildungskomplexen präsentieren.