Valve tricuspide en parachute
ORPHA:99056· ICD-10 Q22.8· Parachute tricuspid valve
Définition
Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'insertion des cordages tendineux dans un seul muscle papillaire ou dans un groupe de muscles, ce qui donne un aspect pathognomonique dit « en forme de poire » en projection sur une image d'échocardiographie à quatre chambres, l'oreillette formant la base la plus large de la poire et les feuillets le sommet. La valve tricuspide en parachute isolée peut être asymptomatique ou provoquer des symptômes caractéristiques d'une sténose tricuspide (souffle inspiratoire diastolique, pulsation veineuse jugulaire, hépatomégalie, oedème, gêne épigastrique, hypertrophie de l'oreillette droite, hypertrophie du ventricule droit, anomalies à l'ECG). Elle peut également être associée à d'autres malformations cardiaques et aux symptômes caractéristiques de l'ensemble des malformations.