Hereditaire gecombineerde deficiëntie van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren
ORPHA:98434· ICD-10 D68.2· Hereditary combined deficiency of vitamin K-dependent clotting factors
Definitie
Een congenitale stollingsstoornis, als gevolg van variabel verminderde gehaltes van stollingsfactoren II, VII, IX en X, alsook van natuurlijke anticoagulantia proteïne C, proteïne S en proteïne Z.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Infancy, Neonatal