Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren, hereditärer kombinierter Mangel
ORPHA:98434· ICD-10 D68.2· Hereditary combined deficiency of vitamin K-dependent clotting factors
Definition
Der Hereditäre kombinierte Mangel der Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (VKCFD) ist eine kongenitale Blutungsneigung als Folge einer unterschiedlich starken Verminderung der Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X, sowie der Vitamin K-abhängig in der Leber synthetisierten, blutgerinnungshemmenden Proteine C, S und Z.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Infancy, Neonatal