Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K, forma hereditaria
ORPHA:98434· ICD-10 D68.2· Hereditary combined deficiency of vitamin K-dependent clotting factors
Definición
El déficit combinado de factores de la coagulación vitamina K dependientes hereditario (VKCFD) es un trastorno hemorrágico congénito, consecuencia de una disminución de los niveles de los factores de coagulación II, VII, IX y X, así como de anticoagulantes naturales como son las proteínas C, S y Z.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Infancy, Neonatal