vitalwiki

Niet-amyloïde fibrillaire glomerulopathie

ORPHA:97566· ICD-10 N03.6· Non-amyloid fibrillary glomerulopathy

Definitie

Niet-amyloïde fibrillaire glomerulopathie (niet-amyloïde FGP) is een zeldzame oorzaak van glomerulonefritis (GN) die wordt gekarakteriseerd door glomerulaire accumulatie van niet-amyloïde fibrillen in het mesangium en de glomerulaire (en zelden tubulaire) basale membraan, en die zich meestal voordoet met nierinsufficiëntie, microhematurie en proteïnurie in het nefrotische bereik. Niet-amyloïde FGP en immunotactoïde glomerulopathie (ITG; zie deze term) worden vaak samen gegroepeerd als pathogenetisch verwante ziekten.

Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult