Niet-amyloïde fibrillaire glomerulopathie
ORPHA:97566· ICD-10 N03.6· Non-amyloid fibrillary glomerulopathy
Definitie
Niet-amyloïde fibrillaire glomerulopathie (niet-amyloïde FGP) is een zeldzame oorzaak van glomerulonefritis (GN) die wordt gekarakteriseerd door glomerulaire accumulatie van niet-amyloïde fibrillen in het mesangium en de glomerulaire (en zelden tubulaire) basale membraan, en die zich meestal voordoet met nierinsufficiëntie, microhematurie en proteïnurie in het nefrotische bereik. Niet-amyloïde FGP en immunotactoïde glomerulopathie (ITG; zie deze term) worden vaak samen gegroepeerd als pathogenetisch verwante ziekten.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult