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Glomerulopathie, fibrilläre nicht-amyloide

ORPHA:97566· ICD-10 N03.6· Non-amyloid fibrillary glomerulopathy

Definition

Die nicht-amyloide fibrilläre Glomerulopathie (nicht-amyloide FGP) ist eine seltene Ursache der Glomerulonephritis (GN), die gekennzeichnet ist durch eine glomeruläre Ansammlung von nicht-amyloiden Fibrillen im Mesangium und der glomerulären (und selten tubulären) Basalmembran, die sich hauptsächlich mit Niereninsuffizienz, Mikrohämaturie und nephrotischer Proteinurie manifestiert. Die nicht-amyloide FGP und die immunotaktische Glomerulopathie (ITG, s. dort) werden oft als pathogenetisch verwandte Krankheiten zusammengefasst.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult