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Glomerulopatía fibrilar no amiloide

ORPHA:97566· ICD-10 N03.6· Non-amyloid fibrillary glomerulopathy

Definición

La glomerulopatía fibrilar no-amiloide (GPF no-amiloide) es un caso poco frecuente de glomerulonefritis (GN) caracterizado por una acumulación de fibrillas no amiloides en el mesangio y en la membrana basal glomerular (y raramente tubular), que principalmente se presenta con insuficiencia renal, micro-hematuria y proteinuria en rango nefrótico. La GPF no-amiloide y la glomerulopatía inmunotactoide (GIT) están frecuentemente agrupadas como enfermedades patogenéticamente relacionadas.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult