Bronchiale neuro-endocriene tumor

Definitie

Een zeldzaam neuro-endocrien neoplasma, gekarakteriseerd door een oorsprong in pulmonale neuro-endocriene cellen en gaande van laaggradig typisch carcinoïd en intermediair atypisch carcinoïd tot hooggradig grootcellig neuro-endocrien carcinoom en kleincellig carcinoom. Twee derde van de tumoren zijn gesitueerd in de hoofdbronchiën, met een voorkeur voor de rechterlong, vooral in de middelste longkwab. De meeste patiënten met centrale bronchiale tumoren presenteren zich met hemoptoë, hoest, recidiverende longinfecties, koorts, thoracaal ongemak, en unilaterale piepende ademhaling, terwijl perifere carcinoïden meestal maar toevallig ontdekt worden. Carcinoïdsyndroom en syndroom van Cushing zijn zeer zeldzaam. De tumoren kunnen deel uitmaken van multipele endocriene neoplasie type 1.