Tumor neuroendocrino bronquial
ORPHA:97287· ICD-10 D38.1· Bronchial neuroendocrine tumor
Definición
Es una neoplasia neuroendocrina poco frecuente caracterizada por su origen a partir de células neuroendocrinas pulmonares, que varía desde un carcinoide típico de grado bajo y un carcinoide atípico de grado intermedio hasta un carcinoma neuroendocrino de células grandes y un carcinoma de células pequeñas de alto grado. Dos tercios de los tumores se localizan en los bronquios principales, con una mayor predilección por el pulmón derecho, particularmente por el lóbulo medio. La mayoría de los pacientes con tumores bronquiales centrales se presentan con hemoptisis, tos, infecciones pulmonares recurrentes, fiebre, molestias torácicas y sibilancias unilaterales, mientras que los carcinoides periféricos suelen detectarse únicamente de forma incidental. El síndrome carcinoide o el síndrome de Cushing son muy poco frecuentes. Los tumores pueden formar parte de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1.
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly