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Tumeur neuroendocrine bronchique

ORPHA:97287· ICD-10 D38.1· Bronchial neuroendocrine tumor

Définition

Néoplasme neuroendocrine rare se développant à partir des cellules neuroendocrines des poumons, dont la sévérité varie d'une tumeur carcinoïde typique de bas grade et d'une tumeur carcinoïde atypique de grade intermédiaire à un carcinome neuroendocrine à grandes cellules de haut grade et un carcinome à petites cellules de haut grade. Les deux tiers des tumeurs sont situés dans les bronches principales, avec une prédilection pour le poumon droit et plus particulièrement pour le lobe moyen. La plupart des patients atteints d'une tumeur bronchique prenant naissance dans la partie centrale du poumon présentent les signes suivants : hémoptysie, toux, infections pulmonaires récurrentes, fièvre, douleurs de poitrine et respiration sifflante unilatérale. Les tumeurs carcinoïdes périphériques sont, quant à elles, habituellement diagnostiquées de manière fortuite. Les cas de syndrome carcinoïde et de syndrome de Cushing sont très rares. Les tumeurs peuvent apparaître en cas de néoplasie endocrinienne multiple type 1.

Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly