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Tumore endocrino dei bronchi

ORPHA:97287· ICD-10 D38.1· Bronchial neuroendocrine tumor

Definizione

Si tratta di una neoplasia neuroendocrina rara, che origina dalle cellule neuroendocrine polmonari; comprende il carcinoide tipico di basso grado, il carcinoide atipico di grado intermedio, il carcinoma neuroendocrino a grandi cellule di alto grado e il carcinoma a piccole cellule. Due terzi dei tumori si localizzano nei bronchi principali, con una predilezione per il polmone destro, in particolare il lobo medio. La maggior parte dei pazienti con tumori bronchiali centrali presenta emottisi, tosse, infezioni polmonari ricorrenti, febbre, fastidio al torace e affanno monolaterale, mentre i carcinoidi periferici di solito vengono scoperti casualmente. La sindrome del carcinoide e la sindrome di Cushing sono molto rare. I tumori possono rientrare nel quadro della neoplasia endocrina multipla tipo 1.

Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly