Juveniele dermatomyositis
ORPHA:93672· ICD-10 M33.0· Juvenile dermatomyositis
Definitie
Een vroeg optredende vorm van dermatomyositis (DM), een systemische auto-immune inflammatoire aandoening van spier met vasculopathie, gekenmerkt door proximale en symmetrische spierzwakte, evocatieve huidlaesies, en systemische manifestaties. Vasculopathie treedt op in huid, spier (voornamelijk in perifasciculair gebied), en soms in darm.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Childhood, Infancy