Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672· ICD-10 M33.0· Juvenile dermatomyositis
Définition
Forme précoce de dermatomyosite (DM), maladie musculaire inflammatoire systémique et auto-immune avec vasculopathie, caractérisée par une faiblesse musculaire proximale et symétrique, des lésions cutanées évocatrices et des manifestations systémiques. La vasculopathie se manifeste par une atteinte cutanée, musculaire (principalement dans la zone périfasciculaire), et parfois une atteinte du tissu intestinal.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Childhood, Infancy