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Dermatomiositis juvenil

ORPHA:93672· ICD-10 M33.0· Juvenile dermatomyositis

Definición

Es una forma de dermatomiositis (DM) de inicio precoz, una miopatía inflamatoria sistémica y autoinmune con vasculopatía, caracterizada por debilidad muscular proximal y simétrica, lesiones cutáneas indicativas y manifestaciones sistémicas. La vasculopatía afecta a la piel, al músculo (principalmente en la zona perifascicular) y, en ocasiones, al tejido intestinal.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Childhood, Infancy