Dermatomiositis juvenil
ORPHA:93672· ICD-10 M33.0· Juvenile dermatomyositis
Definición
Es una forma de dermatomiositis (DM) de inicio precoz, una miopatía inflamatoria sistémica y autoinmune con vasculopatía, caracterizada por debilidad muscular proximal y simétrica, lesiones cutáneas indicativas y manifestaciones sistémicas. La vasculopatía afecta a la piel, al músculo (principalmente en la zona perifascicular) y, en ocasiones, al tejido intestinal.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Childhood, Infancy