Dermatomiosite giovanile

Definizione

Si tratta di una forma ad esordio precoce di dermatomiosite (DM), una malattia muscolare infiammatoria autoimmune sistemica associata a vasculopatia, caratterizzata da debolezza muscolare prossimale e simmetrica, lesioni cutanee caratteristiche e sintomi sistemici. La vasculopatia interessa la cute, i muscoli (in particolare la regione perifascicolare) e, talvolta, i tessuti intestinali.