Lichte- en zwareketendepositieziekte

Definitie

Een zeldzame aandoening met depositie van niet-amyloïde monoklonale immunoglobulinen, gekenmerkt door secretie van abnormale lichte en zware ketens, die worden afgezet in weefsels en orgaandisfunctie veroorzaken, maar die geen amyloïde bèta-platen vormen of een amyloïd P-component bevatten. De aandoening komt het vaakst voor in associatie met multipel myeloom. Doorgaans worden de nieren aangetast (wat zich klinisch manifesteert als nefrotisch syndroom en nierfalen), maar lever, hart, perifere zenuwen, bloedvaten, en gewrichten kunnen ook betrokken zijn.