Leichtketten- und Schwerketten-Speicherkrankheit

Definition

Eine nicht-amyloide monoklonale Immunglobulin-Speicherkrankheit, die durch die Sekretion abnormaler leichter und schwerer Ketten gekennzeichnet ist, die sich im Gewebe ablagern und Organdysfunktionen verursachen, aber keine Amyloid-Beta-Faltblätter bilden oder eine Amyloid-P-Komponente enthalten. Die Erkrankung tritt am häufigsten in Verbindung mit dem Multiplen Myelom auf. Am häufigsten sind die Nieren betroffen (klinisch manifestiert sich dies als nephrotisches Syndrom und Nierenversagen), aber auch Leber, Herz, periphere Nerven, Blutgefäße und Gelenke können betroffen sein.