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Malattia da deposito di catene pesanti e leggere

ORPHA:93557· ICD-10 D89.8· Light and heavy chain deposition disease

Definizione

Si tratta di una malattia rara da deposito di immunoglobuline monoclonali non amiloidi, caratterizzata dalla secrezione di catene anomale leggere e pesanti, che si depositano nei tessuti causando la disfunzione dell'organo, ma non formano foglietti beta pieghettati né contengono una componente amiloide P. Di solito la malattia si associa al mieloma multiplo e in genere colpisce i reni (sotto forma di sindrome nefrosica e insufficienza renale), ma può interessare anche il fegato, il cuore, i nervi periferici, i vasi sanguigni e le articolazioni.