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Enfermedad por depósito de cadenas pesadas y ligeras

ORPHA:93557· ICD-10 D89.8· Light and heavy chain deposition disease

Definición

Es una enfermedad poco frecuente por depósito de inmunoglobulina monoclonal no amiloide que se caracteriza por la secreción de cadenas ligeras y pesadas anómalas, que se depositan en los tejidos y causan disfunción orgánica, pero que no forman láminas plegadas de beta amiloide ni contienen un componente P amiloide. La afección se presenta con mayor frecuencia en asociación con mieloma múltiple. El riñón es el órgano más comúnmente afectado (que se manifiesta clínicamente como síndrome nefrótico e insuficiencia renal), pero también pueden estar afectados el hígado, el corazón, los nervios periféricos, los vasos sanguíneos y las articulaciones.