Pauci-immune glomerulonefritis

Definitie

Een zeldzame vasculitis van kleine bloedvaten, geassocieerd met snel progressieve glomerulonefritis (GN), klinisch gekarakteriseerd door manifestaties van nier zoals anomalieën van urinewegen (hematurie en/of proteïnurie) en hypertensie die binnen enkele dagen tot weken leiden tot nierfalen, en te onderscheiden door afwezigheid van immunologische afzettingen op immunofluorescentiemicroscopie. De ziekte kan voorkomen als ziekte beperkt tot nier of als een component van systemische necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten.