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Glomerulonefrite pauci-immune

ORPHA:93126· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis

Definizione

Si tratta di una vasculite rara dei piccoli vasi, associata a glomerulonefrite (GN) a progressione rapida; clinicamente è caratterizzata da sintomi renali che comprendono le anomalie urinarie (ematuria e/o proteinuria) e l'ipertensione, che esitano nell'insufficienza renale nell'arco di alcuni giorni o settimane. Si caratterizza anche per l'assenza di depositi immuni alla microscopia a immunofluorescenza. La malattia può interessare solo i reni, oppure rientrare nel quadro di una vasculite sistemica necrotizzante dei piccoli vasi.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly