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Glomerulonefritis pauciinmune

ORPHA:93126· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis

Definición

Es una vasculitis de vasos pequeños poco frecuente asociada a glomerulonefritis (GN) rápidamente progresiva y caracterizada clínicamente por manifestaciones renales como anomalías urinarias (hematuria y/o proteinuria) e hipertensión que conduce a insuficiencia renal en días o semanas, así como por la ausencia de depósitos inmunitarios en estudios de microscopía inmunofluorescente. La enfermedad puede ocurrir como una enfermedad renal limitada o como un componente de la vasculitis necrotizante y sistémica de pequeños vasos.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly