Glomerulonefritis pauciinmune
ORPHA:93126· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis
Definición
Es una vasculitis de vasos pequeños poco frecuente asociada a glomerulonefritis (GN) rápidamente progresiva y caracterizada clínicamente por manifestaciones renales como anomalías urinarias (hematuria y/o proteinuria) e hipertensión que conduce a insuficiencia renal en días o semanas, así como por la ausencia de depósitos inmunitarios en estudios de microscopía inmunofluorescente. La enfermedad puede ocurrir como una enfermedad renal limitada o como un componente de la vasculitis necrotizante y sistémica de pequeños vasos.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly