Persisterend hyperplastisch primair glasvocht

Definitie

Een zeldzame oftalmologische aandoening, gekarakteriseerd door overwegend unilateraal falen van regressie van een component van foetaal bloedvat van oog, de tunica vasculosa lentis en/of het hyaloïde systeem, wat resulteert in respectievelijk anterieur subtype (dat zich presenteert met onder meer microftalmie, leukocorie, cataract, glaucoom, verlengde processus ciliares, ondiepe voorste oogkamer, en retrolentale fibrovasculaire membranen) of posterieur subtype (met microftalmie, leukocorie, aanwezigheid van retinaplooi of netvliesloslating, hypo- of dysplastische oogzenuw, en glasvochtmembraan en oogsteel) van de ziekte. De meeste patiënten vertonen een combinatie van de twee subtypes.