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Persistance du vitré primitif

ORPHA:91495· ICD-10 Q14.0· Persistent hyperplastic primary vitreous

Définition

Maladie ophtalmique rare caractérisée par la persistance, le plus souvent unilatérale, oculaires du foetus, de la tunique vasculaire et/ou du système hyaloïde, composants des vaisseaux, à l'origine d'une maladie du segment antérieur de l'oeil (à savoir une microphtalmie, une leucocorie, une cataracte, un glaucome, un étirement des procès ciliaires, une chambre antérieure peu profonde, et des membranes fibrovasculaires rétrolentales) ou d'un sous-type de maladie du segment postérieur (avec une microphtalmie, une leucocorie, la présence d'un pli ou d'un décollement de la rétine, d'une hypoplasie ou dysplasie du nerf optique et membranes et du corps vitré et de la tige optique). La plupart des patients présentent une combinaison de ces deux sous-types.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal