Vítreo primario hiperplásico persistente
ORPHA:91495· ICD-10 Q14.0· Persistent hyperplastic primary vitreous
Definición
Es un trastorno oftalmológico poco frecuente caracterizado por un defecto, mayoritariamente unilateral, de regresión de un componente del vaso ocular fetal, la túnica vasculosa lentis y/o del sistema vascular hialoideo. Dicho defecto resulta en un subtipo anterior (que se manifiesta con microftalmia, leucocoria, cataratas, glaucoma, procesos ciliares alargados, cámara anterior poco profunda y membranas fibrovasculares retrolentales, entre otras) o posterior (con microftalmia, leucocoria, presencia de pliegue o desprendimiento retiniano, nervio óptico hipo- o displásico, y membrana y velos vítreos) de la enfermedad, respectivamente. La mayoría de los pacientes presenta una combinación de ambos subtipos.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal