Niet-specifieke interstitiële pneumonie

Definitie

Een zeldzame idiopathische interstitiële pneumonie, gekarakteriseerd door tijdelijke uniforme inflammatie van alveolaire en interstitiële mononucleaire cellen (cellulair type) en/of fibrose van alveolaire wanden (fibrotisch type) met behoud van alveolaire structuur. Andere types van interstitiële longziekte dienen uitgesloten te worden. Symptomen azijn aspecifiek en omvatten onder meer dyspneu, hoest, en vaak constitutionele symptomen zoals koorts en vermoeidheid. Onderzoek van longfunctie toont een restrictief patroon. Computertomografie toont voornamelijk in onderste kwabben subpleurale reticulaire veranderingen, bronchiëctasie door tractie, en matglasopaciteiten. Het cellulaire type van de ziekte komt minder vaak voor maar heeft een betere prognose.